TTPSymptome

Wie kommt es zu diesen Symptomen?

Der Beginn einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura ist meist akut und der Krankheitsverlauf unbehandelt schwer bis lebensbedrohlich. Das bedeutet, die Erkrankung tritt plötzlich auf und verursacht meist schwere Krankheitszeichen oder Symptome. Die Symptome sind sehr variabel, denn es können verschiedene Organe betroffen sein.1

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Blutgerinnsel

Bei der TTP entstehen überall im Körper Blutgerinnsel. Sie können Blutgefäße verengen und so die Versorgung wichtiger Organe mit Sauerstoff blockieren.

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Blutungen im Körper

Gleichzeitig kann es aber auch zu Blutungen im Körper und in der Haut kommen, da die Blutplättchen durch die Bildung der Blutgerinnsel verbraucht sind und für die normale Gerinnung, z.B. zum Wundverschluss, nicht mehr zur Verfügung stehen.

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Blutarmut

Die dritte wichtige Rolle bei den Symptomen spielen die roten Blutkörperchen:
Diese sind für den Sauerstofftransport im Blut verantwortlich. Beim Passieren der durch die Blutgerinnsel verengten Gefäße können sie verletzt werden. Das führt zu Sauerstoffmangel im Körper.

Folgende Symptome können bei einer TTP auftreten:

Siluette

Mögliche Symptome bei TTP2,3,7
Quelle: Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Bei einer akuten aTTP-Episode handelt es sich um einen Notfall und eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, die einer raschen Behandlung bedarf.3

Die aTTP verläuft häufig schubförmig. Daher besteht ein lebenslanges Risiko, erneut zu erkranken. Oft treten Schübe binnen 1–2 Jahren nach der ersten Episode auf.1,8

Jeder neue Schub birgt Risiken: Um potenzielle Langzeitschäden, wie beispielsweise kognitive Einschränkungen, Depressionen oder Bluthochdruck8,9,17,18 zu vermeiden, ist es wichtig, dass Sie bei ersten Anzeichen eines Schubes Ihren Arzt aufsuchen, seinen Anweisungen nachkommen und Folge- und Vorsorgetermine wahrnehmen.

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Ihr nächstes Kompetenzzentrum

Eine schnelle Diagnose und ein früher Therapiebeginn bei TTP sind sehr wichtig.3
In ganz Deutschland gibt es spezialisierte Kompetenzzentren, in denen sich Experten mit der Erkrankung auskennen und über Erfahrung in der Behandlung der aTTP verfügen. Eine Zusammenstellung finden Sie hier:

Diese Liste von spezialisierten Kliniken bzw. Zentren ist nicht abschließend. Bislang nicht aufgeführte Zentren können jederzeit ergänzt werden.

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Erkrankung

TTP steht für thrombotisch-thrombozytopenische Purpura. Es handelt sich um eine seltene auimmunvermittelte Erkrankung, die lebensbedrohlich sein kann.

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Diagnose und Therapie

Eine TTP-Episode ist ein medizinischer Notfall. Eine schnelle Diagnose und ein früher Therapiebeginn können Leben retten.1–3
 

    1. Kremer Hovinga JA et al. Nat Rev Dis Primers 2017; 3: 17020
    2. Bommer M et al. Deutsches Ärzteblatt 2018; 115: 327-334
    3. Scully M et al. Br J Haematol 2012; 158: 323-335
    4. Zheng XL et al. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486-2495
    5. Miesbach W et al. Orphanet J Rare Dis 2019; 14: 260
    6. Reese JA et al. Pediatr Blood Cancer 2013;60:1676-1682
    7. Joly BS et al. Blood 2017; 129: 2836-2846
    8. Thejeel B, et al. Am J Hematol 2016; 91: 623-630
    9. Falter T et al. Hamostaseologie. 2013;33(2):113-120
    10. Vesely SK. J Thromb Haemost 2015; 13: S216-S222
    11. National Institute of Health. What Is Thrombotic Thrombocytopenic Purpura? [online]. 2014. Available at: https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ttp
    12. National Institute of Health. What Causes Thrombotic Thrombocytopenic Purpura? [online]. 2014. Available at: https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ttp/causes
    13. Wynick C et al. Blood (2019) 134 (Supplement 1): 2379
    14. Viamedici, Normalwerte in der Labordiagnostik, online unter: https://www.thieme.de/viamedici/klinik-faecher-klinische-chemie-1536/a/klinische-chemie-labor-normalwerte-3886.htm
    15. Gebrauchsinformation, Stand: April 2023
    16. Li A, Kremer Hovinga JA. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2020 (1): 82-84
    17. Deford CC et al. Blood 2013;122(12): 2023-2029; quiz 2142
    18. George JN. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018;2018(1):548-552
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