TTPDiagnose
& Therapie

Diagnose der TTP

Eine TTP-Episode ist ein medizinischer Notfall.
Eine schnelle Diagnose und ein früher Therapiebeginn können Leben retten.1,3
TTP ist selten und die Diagnose ist komplex, da die Symptome oft unspezifisch sind.1,3

Die Diagnose kann anhand folgender Kriterien durch einen Arzt gestellt werden:3

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Medizinische Vorgeschichte („Anamnese“)

Der Arzt erfragt, ob es zuvor schon Symptome gab oder ähnliche Symptome in der Familie vorkommen, und versucht, andere Erkrankungen auszuschließen.

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Körperliche Untersuchung

So kann der Arzt einige Symptome erkennen, z. B. Einblutungen in die Haut, Gelbfärbung der Augen, oder Störungen des Nervensystems wie Kopfschmerzen oder Verwirrtheit.

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Labor-Diagnostik

Mittels Blutuntersuchungen kann der Arzt ermitteln, ob bestimmte Blutbestandteile, wie Blutplättchen oder der rote Blutfarbstoff, vermindert sind und ob Organe ordnungsgemäß arbeiten. Auch eine verminderte Aktivität des Enzyms ADAMTS13 kann so erkannt werden.

Mögliche Therapie und Behandlungen bei TTP

Die aktuelle Behandlung der erworbenen Form der TTP (aTTP) beruht auf drei Säulen:4

Abbildung: Plasmaaustausch

Abbildung: Plasmaaustausch
Quelle: Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Plasmaaustausch

Bei einem Plasmaaustausch wird das Blut zuerst in die Bestandteile Blutplasma (Blutflüssigkeit) und Blutzellen getrennt. Im Plasma sind Nährstoffe, Proteine und auch die Antikörper enthalten, die sich bei aTTP gegen das körpereigene Enzym ADAMTS13 richten. Durch den Austausch des körpereigenen - gegen Spenderplasma werden daher die aTTP-verursachenden Antikörper teilweise entfernt.

Außerdem wird durch Zufuhr von Spender-Plasma einer anderen Person funktionierendes ADAMTS13 zugeführt. So wird die Wahrscheinlichkeit der Bildung weiterer kleiner Blutgerinnsel reduziert. Der Plasmaaustausch dauert jeweils einige Stunden und wird in der Regel an mehreren aufeinanderfolgenden Tagen durchgeführt.

Abbildung: Immunsupression

Abbildung: Immunsupression
Quelle: Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Immunsupression

Ziel ist es, die der aTTP zugrunde liegende Autoimmunerkrankung zu dämpfen. Zur Kontrolle des Immunsystems werden Medikamente eingesetzt, die das Immunsystem und damit die Produktion von Autoantikörpern (körpereigene Abwehrstoffe) gegen das Enzym ADAMTS13 hemmen. Diese Medikamente können eingenommen oder als Injektion verabreicht werden.

Spezifische Therapie4

Zusätzlich zu Plasmaaustausch und Immunsuppression kann eine spezifische Therapie die Bildung der Blutgerinnsel unterbinden, indem es die Blutplättchen im Blut daran hindert, sich an das Eiweiß vWF anzulagern.15

Die erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (aTTP) ist eine seltene, lebensbedrohliche, autoimmun-vermittelte Blutgerinnungsstörung – und gilt als medizinischer Notfall.1,3

Angeborene Form der TTP (cTTP)

Eine angeborenen TTP wird in der Regel mit Plasmainfusionen behandelt. Wie häufig diese verabreicht werden, ist von der Ausprägung der Erkrankung und der Symptome des Patienten abhängig.7

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Nachsorge und Rückfälle

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Auch nach einer erfolgreichen Therapie kann es bei TTP lebenslang zu Rückfällen kommen. Deshalb sollten Betroffene ihre Symptome genau beobachten und regelmäßige Arzttermine wahrnehmen.

Bei Patienten mit erworbener TTP wird der Arzt in bestimmten Abständen Blutuntersuchungen machen und die ADAMTS13-Aktivität überwachen. Diese ist ein wichtiger Kennwert: Nimmt die Aktivität ab, deutet dies auf eine vermehrte Bildung von Antikörpern gegen ADAMTS13 hin, so dass es zu einem ADAMTS13-Mangel und einer erneuten aTTP Episode kommen kann.7

Empfehlungen für Nachsorgeuntersuchungen nach dem Plasmaaustausch bei aTTP16

In den ersten 3 Monaten nach Plasmaaustausch
  • Monatliche Bestimmung der ADAMTS13-Aktivität
  • Großes Blutbild anfangs alle 1 bis 2 Wochen, später monatlich
Nach 3 bis 24 Monaten
  • Großes Blutbild und Bestimmung der ADAMTS13-Aktivität alle 3 Monate
Nach 24 bis 60 Monaten
  • Großes Blutbild und Bestimmung der ADAMTS13-Aktivität alle 3 Monate
    oder ggfs. Intervall vergrößern auf 6 bis 12 Monate
Nach 61 Monaten
  • Jährliche Beobachtung

Empfehlungen für Nachsorgeuntersuchungen bei aTTP

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Ihr nächstes Kompetenzzentrum

Eine schnelle Diagnose und ein früher Therapiebeginn bei TTP sind sehr wichtig.3
In ganz Deutschland gibt es spezialisierte Kompetenzzentren, in denen sich Experten mit der Erkrankung auskennen und über Erfahrung in der Behandlung der aTTP verfügen. Eine Zusammenstellung finden Sie hier:

Zentrenliste

Diese Liste von spezialisierten Kliniken bzw. Zentren ist nicht abschließend. Bislang nicht aufgeführte Zentren können jederzeit ergänzt werden.

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Erkrankung

TTP steht für thrombotisch-thrombozytopenische Purpura. Es handelt sich um eine seltene auimmunvermittelte Erkrankung, die lebensbedrohlich sein kann.

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Symptome

Die TTP kann sich mit ganz unterschiedlichen Symptomen äußern. Das können unter anderem Fieber, Müdigkeit oder kleine rote Flecken in der Haut sein.1–3

    1. Kremer Hovinga JA et al. Nat Rev Dis Primers 2017; 3: 17020
    2. Bommer M et al. Deutsches Ärzteblatt 2018; 115: 327-334
    3. Scully M et al. Br J Haematol 2012; 158: 323-335
    4. Zheng XL et al. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486-2495
    5. Miesbach W et al. Orphanet J Rare Dis 2019; 14: 260
    6. Reese JA et al. Pediatr Blood Cancer 2013;60:1676-1682
    7. Joly BS et al. Blood 2017; 129: 2836-2846
    8. Thejeel B, et al. Am J Hematol 2016; 91: 623-630
    9. Falter T et al. Hamostaseologie. 2013;33(2):113-120
    10. Vesely SK. J Thromb Haemost 2015; 13: S216-S222
    11. National Institute of Health. What Is Thrombotic Thrombocytopenic Purpura? [online]. 2014. Available at: https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ttp
    12. National Institute of Health. What Causes Thrombotic Thrombocytopenic Purpura? [online]. 2014. Available at: https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ttp/causes
    13. Wynick C et al. Blood (2019) 134 (Supplement 1): 2379
    14. Viamedici, Normalwerte in der Labordiagnostik, online unter: https://www.thieme.de/viamedici/klinik-faecher-klinische-chemie-1536/a/klinische-chemie-labor-normalwerte-3886.htm
    15. Gebrauchsinformation, Stand: April 2023
    16. Li A, Kremer Hovinga JA. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2020 (1): 82-84
    17. Deford CC et al. Blood 2013;122(12): 2023-2029; quiz 2142
    18. George JN. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018;2018(1):548-552
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