CADDiagnose & Therapie

Diagnose der Kälteagglutinin-Krankheit (CAD)?

Die CAD ist eine seltene Erkrankung, die sich mit einer Vielfalt an uneindeutigen Symptomen präsentiert.
Daher kann es sowohl für Ärzte als auch für Betroffene schwer sein die CAD zu erkennen – es kann zu Diagnoseverzögerungen kommen. Sobald ein Verdacht auf Basis von Beschwerden besteht, werden in der Regel folgende Untersuchungen eingeleitet:

Blutuntersuchungen

Kleines Blutbild: zeigt u.a. den Hämoglobinspiegel sowie die Anzahl und Größe der Erythrozyten im Blut

Coombs-Test zum direkten Nachweis von Kälteantikörpern

Coombs-Test: weist Autoantikörper im Blut nach, die gegen rote Blutkörperchen gerichtet sind und zu Hämolyse führen können

Messung der Menge an Kälteantikörpern

Kälteagglutinin-Titer: misst den Gehalt von Kälteagglutininen im Blut

Nachweis der Hämolyse
(Abbau der roten Blutkörperchen)

  • Hoher Spiegel an Laktatdehydrogenase (LDH, ein Enzym, das in Erythrozyten vorkommt)
  • Hohe Bilirubin-Werte (ein Abbauprodukt des Hämoglobins)
  • Niedrige Werte von Haptoglobin (ein Protein, dass beim Abbau von Hämoglobin hilft)
  • Bestimmung der Retikulozytenzahl: misst die Anzahl an unreifen Blutkörperchen – bei einer Hämolyse ist diese Zahl erhöht, da der Körper den Verlust der Erythrozyten zu kompensieren versucht

Ausschluss anderer Erkrankungen
(Differenzialdiagnose)

Lassen die Testergebnisse auf eine CAD schließen, bleibt ein weiterer wichtiger Schritt: Feststellen, ob die Symptome von einer anderen Erkrankung, wie z.B. einem Infekt, einer Krebserkrankung oder einer anderen Autoimmunkrankheit, verursacht werden. In einem solchen Fall wird von einem (sekundären) Kälteagglutininsyndrom (CAS) gesprochen.

Bei Blutproben ist darauf zu achten, dass diese warm gehalten werden.

Überblick über die wichtigsten Laborparameter

Messwert Normaler Laborwert Laborwert bei Kälteagglutinin-Krankheit (CAD)
Anzahl rote Blutkörperchen
(Erythrozytenzahl) 		Männer: 4,8 – 5,9 Mio./Mikroliter
Frauen: 4,3 – 5,2 Mio./Mikroliter 		Niedriger
Lactatdehydrogenase (LDH) Männer ab 20 Jahren: 100 – 247 Units/l
Frauen ab 20 Jahren: 120 – 247 Units/l22 		Höher
Haptoglobin Frauen ab 50 Jahren: 59 – 237 mg/dl
Männer ab 50 Jahren: 47 – 246 mg/dl
Frauen ab 70 Jahren: 65 – 260 mg/dl
Männer ab 70 Jahren: 46 – 266 mg/dl23 		Niedriger

Außerdem sollten folgende Werte geprüft werden:

Bezeichnung Bedeutung Normaler Laborwert Laborwert bei Kälteagglutininkrankheit (CAD)
Retikulozytose Mehr unreife rote Blutkörperchen (Retikulozyten) im Blut 5 bis 23 Retikulozyten pro 1.000 rote Blutkörperchen (Erythrozyten)24 Erhöht
Indirektes Bilirubini Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffs im Blut Weniger als 1,0 mg/dl25 Erhöht
Freies Hämoglobin Roter Blutfarbstoff im Blutserum Weniger als 10 mg/dl26 Erhöht
Hämosiderin im Urin Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffs im Urin Nicht im Urin nachweisbar27 Im Urin nachweisbar

Behandlung der Kälteagglutinin-Krankheit (CAD)

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Bei Patienten mit Kälteagglutinin-Krankheit lautet das Ziel grundsätzlich, die Symptome zu lindern. Haben Patienten keine Symptome, brauchen sie zunächst auch keine Therapie. Patienten sollten regelmäßige Kontrolluntersuchungen wahrnehmen und Ihren behandelten Arzt, frühzeitig über Veränderungen Informieren. Aufgrund des chronischen Charakters der CAD ist die Erkrankung ein ständiger Begleiter der Patienten und kann zu jeder Jahreszeit zu Beschwerden und Beeinträchtigungen führen.

Wenn Symptome aufgrund von niedrigen Temperaturen auftreten, ist es wichtig, dass sich die Patienten vor Kälte schützen. Ist der Abbau der roten Blutkörperchen der Grund für die Symptome, ist dieser Abbau zu verringern. Jede Behandlung sollte die Lebensqualität der Patienten verbessern.1

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Hemmung des Komplementsystems

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Durch eine Komplementinhibition, d.h. Hemmung oder Blockierung des Komplementsystems im Körper, lässt sich die Hämolyse (Abbau der roten Blutkörperchen) und den damit einhergehenden Beschwerden stoppen.

Das Komplementsystem ist Teil des Immunsystems und spielt eine Rolle bei der Abwehr von Krankheitserregern. Die Komplementinhibition zielt darauf ab, Reaktionen zu regulieren oder zu unterdrücken, um bestimmte Immunreaktionen zu kontrollieren, wie beispielsweise die übermäßige Zerstörung von gesunden roten Blutkörperchen.

Bei einer Komplementinhibition kann die ungewollte Reaktion des Komplementsystems durch einen künstlich hergestellten Antikörper blockiert werden. Dadurch kann die übermäßige Zerstörung von roten Blutkörperchen, die zur Hämolyse und Beschwerden führt, kontrolliert werden.

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CAD: Therapie – Unterstüzende Behandlung

Vermeidung kalter Temperaturen

warme Bekleidung, Vermeidung von kalten Getränken, Eis, kalte Luft, kalte Infusionen/Transfusionen etc.

Supplementierung mit Folsäure

(5 mg/Tag); ggf. auch Vitamin B12 und Eisen wenn ein Mangel vorhanden ist

Im Bedarfsfall frühzeitige und konsequente Antibiose

zur Vermeidung bakterieller Infektionen. Dies kann eine infektgetriggerter hämolytischer Krisen auslösen.

Im Bedarfsfall Transfusionen von Erythrozytenkonzentrat

kein Plasma

Ausreichende Hydration

bei kritischer Hämolyse

Konsequente Thromboseprophylaxe

bei (kritischer) Hämolyse

CAD – Impfstatus überprüfen

Es ist ratsam, mit dem behandelnden Arzt den Impfstatus zu besprechen. Betroffene sollten alle erforderlichen Impfungen einschließlich gegen Meningokokken und Pneumokokken erhalten haben.

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Erkrankung

Die Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung. Dabei greift das Immunsystem fälschlicherweise die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) an und löst diese auf (Hämolyse). Infolgedessen kommt es zu einer Blutarmut (Anämie).

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Symptome

Nicht jeder Patient mit Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) hat auch Symptome. Der menschliche Körper kann den Abbau der roten Blutkörperchen bis zu einem gewissen Maß ausgleichen, indem er verstärkt neue rote Blutkörperchen bildet. Schafft der Körper diesen Ausgleich nicht, treten Symptome auf.

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