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Symptome der Kälteagglutinin-Krankheit (CAD)

Nicht jeder Patient mit Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) hat auch Symptome. Der menschliche Körper kann den Abbau der roten Blutkörperchen bis zu einem gewissen Maß ausgleichen, indem er verstärkt neue rote Blutkörperchen bildet. Schafft der Körper diesen Ausgleich nicht, treten Symptome auf.

Welche Beschwerden können bei CAD auftreten?

Unser Blut besteht aus roten Blutkörperchen. Ihre Hauptaufgabe ist, Sauerstoff von der Lunge in die Organe und Gewebe unseres Körpers zu transportieren. Diese Aufgabe erfüllen die roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Bei der Kälteagglutinin-Krankheit befinden sich durch den Abbau zu wenige rote Blutkörperchen im Körper, man spricht hier von einer Blutarmut (Anämie). Dadurch wird weniger Sauerstoff in die Organe und Gewebe transportiert.

Der menschliche Körper kann den Abbau der roten Blutkörperchen bis zu einem gewissen Maß ausgleichen, indem er verstärkt neue rote Blutkörperchen bildet. Je nach Patient können bei CAD-Patienten rote Blutkörperchen bis zu 10-mal schneller abgebaut werden als bei gesunden Menschen. Schafft der Körper es nicht, diesen Verlust auszugleichen, können Beschwerden oder sogar eine hämolytische Krise auftreten. Eine nicht adäquat behandelte Kälteagglutinin-Krankheit, kann zu einem erhöhten Risiko für Schlaganfall, Herzinfarkt und Thrombosen (Blutgerinnsel) führen.

Normale Alltagssituationen können Auslöser für Symptome und Beschwerden sein

Welche Symptome zeigen sich bei CAD?

Manche Symptome werde durch Kälte ausgelöst (kältevermittelten Symptomen). Diese sind meist umkehrbar. Außerdem gibt es Symptome, die durch den Abbau der roten Blutkörperchen verursacht werden (komplementvermittelten Symptomen). Diese Symptome sind nicht umkehrbar und bleiben so lange bestehen, bis wieder genug neue rote Blutkörperchen gebildet werden.

Die Liste erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit

Welche Symptome verursacht Kälte?

Bei der Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) verklumpen Kälteantikörper mit roten Blutkörperchen, wenn die Temperatur unter die normale Körpertemperatur von 37 °C sinkt. Durch diese Klumpen können feine Blutgefäße verstopfen. Das passiert bei der Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) sehr häufig, vor allem in kühleren Körperbereichen wie Fingern, Zehen, Nase und Ohren. Die Symptome können unterschiedlich stark sein und gehen durch Erwärmung wieder zurück.¹

Wegen der verstopften Blutgefäße kann es sein, dass die betroffenen Körperteile schlechter durchblutet werden. Diese schlechte Durchblutung nennt sich Ischämie. Durch sie kann es auch zu Verfärbungen der Haut kommen. Bei dunkelvioletter bis grauer Färbung der Körperanhänge, den sogenannten Akren (Finger, Zehen, Ohren, Nase), spricht man von Akrozyanose. Ist die Haut fleckig, hat vernetzte Gefäßmuster und eine rot-blaue Färbung, handelt es sich um die sogenannte Kältemarmorierung. Auch scharf abgegrenzte weiße Verfärbungen an den Fingern kommen vor. Diese Verfärbungen nennt man Raynaud-Phänomen. In schweren Fällen können sich Geschwüre bilden und sehr selten auch Gewebe absterben. Dieser Prozess heißt Gangrän.^13–15

Kälteinduzierte Symptome können die Lebensqualität beeinträchtigen, sind jedoch nicht lebensbedrohlich.

Welche Symptome werden durch den Abbau der roten Blutkörperchen (Hämolyse) verursacht?

Symptome, die durch den Abbau der roten Blutkörperchen verursacht werden, bezeichnet man als komplementvermittelte Symptome. Diese sind oft dauerhaft (chronisch): Auch wenn die Temperatur wieder ansteigt, bleibt das Komplementsystem aktiviert und die betroffenen roten Blutkörperchen werden weiter abgebaut.

Enthält das Blut zu wenig rote Blutkörperchen, spricht man von einer Anämie. Rote Blutkörperchen versorgen Organe und Gewebe mit Sauerstoff. Um die Sauerstoffversorgung bei einer Anämie weiter zu gewährleisten, wird die Herzfrequenz gesteigert, damit das Blut schneller durch den Kreislauf gepumpt wird. So gerät der Körper leichter an seine Belastungsgrenzen. Typische Symptome einer Anämie sind Blässe, leichte Ermüdbarkeit, Luftnot besonders bei körperlicher Belastung und häufig auch Kopfschmerzen.

Fatigue, oder Erschöpfungs-Syndrom, nennt man eine quälende Form von Müdigkeit und Erschöpfung. Die anhaltende Kraftlosigkeit können den persönlichen Alltag und damit die Lebensqualität stark beeinträchtigen. Patienten mit CAD leiden oftmals unter ausgeprägter Fatigue.

Patienten mit CAD können zudem ein höheres Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln in den Blutgefäßen (Thrombosen) haben.

Komplementvermittelte Symptome in der Übersicht

Blutarmut (Anämie)

Anhaltende Müdigkeit (Fatigue)

Atemnot (Dyspnoe)

Gelbsucht (Ikterus)

Ausscheidung von Hämoglobin über die Nieren mit dunkler Färbung des Urins (Hämaturie)

Erhöhtes Thromboserisiko

Komplementvermittelte Symptome können die Lebensqualität beeinträchtigen und erstzunehmende gesundheitliche Konsequenzen zur Folge haben.

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Erkrankung

Die Kälteagglutinin-Krankheit (CAD) ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung. Dabei greift das Immunsystem fälschlicherweise die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) an und löst diese auf (Hämolyse). Infolgedessen kommt es zu einer Blutarmut (Anämie).

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Diagnose & Therapie

Die CAD ist eine seltene Erkrankung, die sich mit einer Vielfalt an uneindeutigen Symptomen präsentiert. Daher kann es sowohl für Ärzte als auch für Betroffene schwer sein die CAD zu erkennen – es kann zu Diagnoseverzögerungen kommen.

Mehr erfahren

1. Jäger U, et al. Blood Rev. 2020;41:100648.
2. Berentsen S, et al. Semin Haematol. 2018;55(3):141-149.
3. Berentsen S, et al. Br J Haematol. 2018;181(3):320-330.
4. Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, et al. Primary chronic cold agglutinin disease: a population based clinical study of 86 patients. Haematologica. 2006;91(4):460–466.
5. Mullins M, et al. Blood Adv. 2017;1(13):839-848.
6. Broome C, et al. Increased risk of thrombotic events in cold agglutinin disease: A 10-year retrospective analysis. Res Pract Thromb Haemost. 2020;00:1–8.
7. Berentsen S. et al. Hematology. 2007;12(5):361-370.